病史
女，17岁，患有急性精神病，其发展为紧张症和无反应。入院初期表现为进行性双侧肢端阵挛，反射亢进和尿潴留。
腰椎穿刺显示CSF淋巴细胞占优势的细胞增多症和寡克隆带，表明鞘内合成免疫球蛋白。
入院后一周行脑和脊柱的MRI。大脑的FLAIR序列揭示了大脑凸起的异常脑沟高信号（图1）（患者未吸氧）。脊柱的T2WI在颈脊髓的中央部分表现出轻微的异常高信号（图2），没有相关的增强。腰骶脊柱的轴向图像偶然显示出囊性左附件肿块（图3a），随后进行了盆腔超声检查证实（图3b）;提出单纯囊肿与囊性畸胎瘤的鉴别诊断。根据脑和脊柱影像检查结果，并与囊性附件肿块相结合，怀疑是自身免疫性脑炎。获得自身免疫组，发现CSF抗NMDA受体抗体水平在1：4稀释时为阳性。患者随后接受了左卵巢切除术，证实存在左卵巢未成熟畸胎瘤（图4）。用免疫抑制疗法治疗患者的抗NMDA受体脑脊髓炎，包括利妥昔单抗和类固醇，以及血浆去除术。随后心理状态和运动功能逐渐改善。入院后4个月，除轻度残余肢体无力外，患者已恢复到基线状态。治疗后随访脑和脊柱MRI显示先前成像结果的分辨率（图5）。诊断思路
抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫综合征，自年被发现以来已日益得到认可。这种综合征对女性的影响不成比例（一系列女性与男性的比例为10：1），多达25％的患者可能有严重后果，包括长期赤字或死亡。
抗NMDA受体脑炎的典型临床表现包括发烧前驱或头痛，随后精神症状，如情绪障碍，精神病，反应迟钝，紧张症，运动障碍，记忆问题，自律神经失调，和通气不足。已经描述了心律失常和癫痫发作。实验室检查结果包括脑脊液细胞增多症，寡克隆带和抗NMDA受体抗体的检测。
抗NMDA受体脑炎中的脑MRI可以是正常的，或者可以显示可变分布的实质T2/FLAIR高信号或增强病灶，通常在内侧颞叶和顶叶中，有或没有轻度脑膜增强。影像学表现与病理结果相关，包括实质性萎缩，胶质增生和IgG沉积，主要累及颞叶和海马，新皮质，基底神经节，基底前脑受累程度较轻，很少见小脑。可以看到软脑膜的轻度炎性浸润。B细胞和浆细胞存在于血管周围空间。
这种诊断的一个关键特征是它常常与卵巢畸胎瘤相关（59％）。其他关联包括各种自身免疫综合征和病毒性脑炎。在极少数情况下，已经描述了抗NMDA受体抗体与其他肿瘤类型，包括小细胞肺癌，性索间质瘤，睾丸或纵隔畸胎瘤，淋巴瘤，神经母细胞瘤和神经内分泌肿瘤。
临床表现
入院后约一周行脑和脊柱的MRI。大脑的FLAIR序列揭示了大脑凸起的异常脑沟高信号（图1）（患者没有吸氧）。脊柱的T2WI在颈脊髓的中央部分表现出轻微的异常高信号（图2），没有相关的增强。腰骶脊柱的轴向图像偶然显示出囊性左附件肿块（图3a），随后进行了盆腔超声检查证实（图3b）;提出单纯囊肿与囊性畸胎瘤的鉴别诊断。
由于脑和脊柱影像学检查结果，并与囊性附件肿块相结合，怀疑是自身免疫性脑炎。获得自身免疫组，发现CSF抗NMDA受体抗体水平在1：4稀释时为阳性。患者随后接受了左卵巢切除术，证实存在左卵巢未成熟畸胎瘤（图4）。
用免疫抑制疗法治疗患者的抗NMDA受体脑脊髓炎，包括利妥昔单抗和类固醇，以及血浆去除术。随后心理状态和运动功能逐渐改善。入院后4个月，除轻度残余肢体无力外，患者已恢复到基线状态。治疗后随访脑和脊柱MRI显示先前成像结果的分辨率（图5）。
鉴别诊断
肿瘤的鉴定至关重要，因为肿瘤患者具有更强的免疫反应，并且更好的结果与早期肿瘤切除相关。其他预后因素包括症状的严重程度和类型，包括紧张症的持续时间。治疗通常包括与IVIG，血浆，环磷酰胺，和/或利妥昔单抗高剂量的类固醇。
已经提出了与畸胎瘤相关的NMDA受体自身抗体的发展潜在的机制是对畸胎瘤内的成熟或未成熟神经元细胞的先天免疫反应。随后，当表达远端NMDA的神经组织被抗体靶向时，新抗原可以被暴露，促进“表位扩散”的发展，同时出现另外的抗神经元自身抗体。这些可包括抗髓鞘碱性蛋白，ANA，甲状腺过氧化物酶抗体和抗dsDNA。
相对于脑炎，脊髓炎是与抗NMDA受体抗体综合征的罕见关联。症状包括行走困难，下肢感觉缺陷，尿失禁和弛缓性截瘫，据报道在脑炎症状发病后或发生。影像学表现包括T2WI上脊髓的多灶性或纵向广泛的高信号病变，有或没有增强。脊髓病理学发现包括IgG沉积，腹角小胶质细胞结节，内膜水肿和Wallerian变性。1报告的治疗过程和结果与更常见的脑炎病例相似。
atMittal,MD;ShaileeLala,MD;andSohilPatel,MD
December09,
病理结果
抗NMDA受体脑脊髓炎
抗NMDA受体脑脊髓炎是一种日益公认的自身免疫综合征。女性最常见，并且该综合征经常与潜在的卵巢畸胎瘤存在相关。脊髓炎是这种综合征的罕见表现，但应在急性脊髓病患者的适当环境中予以考虑。早期识别和治疗对于最佳患者结果非常重要。
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